Otoinflamatuar Hastalıklara Genel Bakış

Bağışıklık sisteminiz, vücudunuzda sizi virüslerden, bakterilerden ve enfeksiyondan korumak için birlikte çalışan hücreler ve dokular ağıdır. Size zarar verebilecek işgalcileri belirlemeye, öldürmeye ve ortadan kaldırmaya çalışır.

Bağışıklık sisteminin parçaları şunları içerir:

• Büyüdükçe gelişen edinilmiş (veya uyarlanabilir) bağışıklık sistemi . İstilacılar, vücudunuzun bu istilacıları “hatırlaması” için antikor üretmeye teşvik eder. Vücudunuz daha sonra geri gelirlerse onlarla savaşabilir.
• İstilacıları yok etmek için antikorlar yerine beyaz kan hücrelerini kullanan doğuştan gelen bağışıklık sistemi 

Otoinflamatuar hastalıklarda ne olur?

Otoinflamatuar hastalıklar, doğuştan gelen bağışıklık sisteminin reaksiyonları ile ilgili problemleri ifade eder. Bağışıklık hücreleri yanlışlıkla vücudun kendi sağlıklı dokularını hedef alır ve vücuda onlara saldırması için sinyal verir. Bu, ateş, kızarıklık veya eklem şişmesi gibi semptomlarla sonuçlanan yoğun iltihaplanma ataklarına neden olabilir. Bu hastalıklar ayrıca hayati organlarda potansiyel olarak ölümcül bir kan proteini birikimi olan amiloidoz riskini de taşır.

Otoinflamatuar Hastalık Türleri

Bazı otoinflamatuar hastalık örnekleri ve semptomları şunları içerir:

• Tekrarlayan ateş nöbetlerine neden olan Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) . Diğer semptomlar şunları içerir:
  • Mide boşluğunun iltihaplanması (peritonit) nedeniyle şiddetli karın ağrısı.
  • Artrit (ağrılı, şişmiş eklemler).
  • Akciğer boşluğunun iltihaplanmasından kaynaklanan göğüs ağrısı (plörezi).
  • Deri döküntüleri.
• Yenidoğan döneminde başlayan multisistem hastalığı-NOMİD cildi, eklemleri, gözleri ve merkezi sinir sistemini etkiler. Çoğu çocuk için, hastalığın ilk belirtisi, yaşamın ilk altı haftasında gelişen bir döküntüdür. Aşağıdakiler dahil başka sorunlar ortaya çıkabilir:
  • Ateş.
  • Menenjit.
  • Eklem hasarı.
  • Görme kaybı.
  • İşitme kaybı.
  • Zeka geriliği.
• Tümör Nekroz Faktörü Reseptörle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) aşağıdakilerle ilişkilidir:
  • Uzun, dramatik, yüksek ateş atakları.
  • Karın, göğüs veya eklemlerde şiddetli ağrı.
  • Deri döküntüsü.
  • Gözlerin içinde veya çevresinde iltihaplanma.
• İnterlökin-1 Reseptör Antagonistinin (DIRA) eksikliği çocuklarda aşağıdaki ciddi durumlara neden olabilir:
  • Kemik dokusunun şişmesi.
  • Kemik ağrısı ve şekil bozukluğu.
  • Kemik çevresindeki bağ dokusu tabakasının iltihaplanması.
  • Vücudun çoğunu kaplayabilen deri döküntüsü.
• Behçet hastalığı aşağıdaki belirtilere neden olabilir:
  • Ağız veya genital yaralar.
  • Gözlerde kızarıklık ve şişlik.
  • Artrit.
  • Cilt problemleri.
  • Sindirim sistemi, beyin ve omurilikte şişme.
• Lipodistrofi ve Yüksek Sıcaklık (CANDLE) ile Kronik Atipik Nötrofilik Dermatoz, genellikle yaşamın ilk yılında gelişir, aşağıdaki semptomları içerebilir:
  • Tekrarlayan ateşler.
  • Purpura.
  • Eklem ağrısı.
  • Kontraktürler.
  • Gelişimsel gecikme.
  • Yüzde yağ kaybı, şişmiş dudaklar ve göz kapakları dahil yüz değişiklikleri.

Otoinflamatuar Hastalıkların Nedenleri

Otoinflamatuar hastalıklara tipik olarak belirli genlerdeki değişiklikler neden olur. Bu, belirli vücut fonksiyonlarında önemli olan proteinlerde sorunlara neden olur. Bazı hastalıkların nedeni bilinmemektedir.

Otoinflamatuar Hastalıkların Tedavisi

Otoinflamatuar hastalıklara yönelik tedaviler şu amaçları içerebilir:

• Enflamasyonu azaltmak.
• Bağışıklık sistemini baskılamak.